Вернера синдром


Вернера синдром
(Werner, 1904) - вариант прогерии (лат. pro - раньше, в пользу; греч. geron - старик) неизвестной этиологии. Заболевание начинается в возрасте между 14 - 30 годами, иногда сопровождается прогрессирующим слабоумием. Основными признаками расстройства считаются следующие: 1. маленький рост; 2. относительно большой череп; 3. маленький рот с большим подбородком (“птичье лицо”); 4. преждевременное старение (поседение, облысение, выпадение зубов, изменение высоты голоса, гиперпигментация кожи, ранний атеросклероз и др.); 5. нарушение менструального цикла у женщин и стерильность; 6. хориоретинит; 7. часто - сахарный диабет. Расстройство возникает при повреждении среднего мозга и врождённой эндокринной недостаточности. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует.


* * *
(описан немецким врачом C. W. O. Werner, 1879–1936; синонимпрогерия взрослых) – редкое наследственное заболевание, характеризующееся преждевременным старением организма. Клинически проявляется в возрасте 15–30 лет. Отмечают замедленный рост, раннее поседение и выпадение волос и зубов; постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего нос истончается и приобретает клювовидную форму, кожа лица сморщивается, сужается ротовое отверстие (склеродермоподобный синдром), голос становится слабым, дребезжащим; в местах, подвергающихся давлению, возникают гиперкератоз, хронические плохо заживающие трофические язвы; к 20–30 годам развиваются двусторонняя катаракта, пигментный ретинит и хореоретинит, макулярная дегенерация; эндокринные нарушения (гипогонадизм, дисменорея или аменорея, слабое развитие вторичных половых признаков, импотенция, бесплодие), сахарный диабет, признаки которого, как и симптомы раннего распространенного атеросклероза (стенокардия, инфаркты миокарда), обычно выявляются у больных к 30–40 годам; нередки злокачественные новообразования. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Показаны лечение сахарного диабета, трофических язв, профилактика осложнений атеросклероза и др.

C. W. O. Werner. Uber Katarakt in Verbindung mit Sklerodermie. Doctoral thesis, University of Kiel, Kiel, 1904.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "Вернера синдром" в других словарях:

  • Вернера синдром — * Вернера сіндром * Werner syndrome генетическая болезнь, проявляющаяся в раннем формировании признаков старения, таких как седение волос и развитие морщин, вслед за которыми следуют такие старческие болезни, как атеросклероз, катаракта,… …   Генетика. Энциклопедический словарь

  • Вернера синдром — (О. Werner, род. в 1874 г., нем. врач; син. прогерия взрослых) наследственная болезнь, характеризующаяся преждевременным старением организма и проявляющаяся атрофией эпидермиса, придатков кожи и скелетных мышц, развитием катаракты,… …   Большой медицинский словарь

  • Вернера синдром — I Вернера синдром (О. Werner, нем. врач, родился в 1874 г.) наследственная болезнь, характеризующаяся преждевременным старением организма и проявляющаяся атрофией эпидермиса, придатков кожи и скелетных мышц, развитием катаракты, гипогенитализма,… …   Медицинская энциклопедия

  • Вернера синдром — (Werner О., 1904). Одна из форм прогерии, отличающаяся от классического ее варианта, описанного J. Huthinson и H. Gilford, более поздним началом заболевания, обычно в возрасте между 14 и 30 годами, и обязательным прогрессирующим слабоумием.… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Синдром Вернера — * сіндром Вернера * Wermer syndrome редкое наследственное заболевание, поражающее эндокринные железы и вызывающее образование опухолей на гипофизе и паратиреоидной поджелудочной железе. Опухоли (как правило, доброкачественные) стимулируют… …   Генетика. Энциклопедический словарь

  • синдром Вернера — прогерия взрослых Ангидратический синдром, НЗЧ, характеризующееся врожденными эндокринными растройствами; по патогенезу С.В. близок к синдрому Ротмунда в частности, приводит к преждевременному старению; наследуется по аутосомно рецессивному типу …   Справочник технического переводчика

  • синдром Вернера — синдром Вернера. См. прогерия взрослых. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • ВЕРНЕРА – ГИСА СИНДРОМ — (по именам немецких врачей Н. Werner, 1874–1946, W. His, 1863–1934; синонимы – окопная, траншейная, волынская, молдавско валахская, фландрская, ипрская, тибиальная, пятидневная лихорадка) – известен с древних времен, однако современное название и …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ВЕРНЕРА – МОРРИСОНА СИНДРОМ — (описан американскими врачами J. V. Verner, A. B. Morrison; синоним – панкреатическая холера) – заболевание, обусловленное развитием опухоли островкового аппарата поджелудочной железы (ВИПомы), вырабатывающей вазоактивный интестинальный… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром Вернера — Син.: Прогерия взрослых. Преждевременное старение организма, проявляющееся атрофией эпидермиса, придатков кожи и скелетных мышц, развитием катаракт, инсулярной недостаточности и пр. Наблюдается чаще у мужчин в возрасте 20–30 лет. Наследуется по… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.