- Вернера синдром
- (Werner, 1904) - вариант прогерии (лат. pro - раньше, в пользу; греч. geron - старик) неизвестной этиологии. Заболевание начинается в возрасте между 14 - 30 годами, иногда сопровождается прогрессирующим слабоумием. Основными признаками расстройства считаются следующие: 1. маленький рост; 2. относительно большой череп; 3. маленький рот с большим подбородком (“птичье лицо”); 4. преждевременное старение (поседение, облысение, выпадение зубов, изменение высоты голоса, гиперпигментация кожи, ранний атеросклероз и др.); 5. нарушение менструального цикла у женщин и стерильность; 6. хориоретинит; 7. часто - сахарный диабет. Расстройство возникает при повреждении среднего мозга и врождённой эндокринной недостаточности. Лечение симптоматическое, эффективных методов профилактики заболевания ныне не существует.
* * *
(описан немецким врачом C. W. O. Werner, 1879–1936; синоним – прогерия взрослых) – редкое наследственное заболевание, характеризующееся преждевременным старением организма. Клинически проявляется в возрасте 15–30 лет. Отмечают замедленный рост, раннее поседение и выпадение волос и зубов; постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего нос истончается и приобретает клювовидную форму, кожа лица сморщивается, сужается ротовое отверстие (склеродермоподобный синдром), голос становится слабым, дребезжащим; в местах, подвергающихся давлению, возникают гиперкератоз, хронические плохо заживающие трофические язвы; к 20–30 годам развиваются двусторонняя катаракта, пигментный ретинит и хореоретинит, макулярная дегенерация; эндокринные нарушения (гипогонадизм, дисменорея или аменорея, слабое развитие вторичных половых признаков, импотенция, бесплодие), сахарный диабет, признаки которого, как и симптомы раннего распространенного атеросклероза (стенокардия, инфаркты миокарда), обычно выявляются у больных к 30–40 годам; нередки злокачественные новообразования. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Показаны лечение сахарного диабета, трофических язв, профилактика осложнений атеросклероза и др.C. W. O. Werner. Uber Katarakt in Verbindung mit Sklerodermie. Doctoral thesis, University of Kiel, Kiel, 1904.
Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.